Описание
Заболевания соединительной ткани
С1q является первым гликопротеином в каскаде реакций при активации системы комплемента по классическому пути. После связывания C1q с иммунными комплексами или с другими активирующими субстанциями происходит конформационная перестройка C1r и C1s до протеолитических ферментов, которые отвечают за продолжение активации системы комплемента по классическому пути. Система комплемента является важным звеном иммунных защитных реакций организма, обеспечивает выведение иммунных комплексов и апоптических телец из кровотока, препятствует их накоплению в тканях.
Антитела к C1q-фактору приводят к снижению уровня C1q в крови, способствуют образованию иммунных комплексов, которые, в свою очередь, откладываются в тканях и нарушают их функцию. Впервые аутоантитела к C1q были выявлены в 1984 году в сыворотке пациентов с системной красной волчанкой (СКВ). Многочисленные исследования показали, что анти-C1q-антитела встречаются в большом количестве при аутоиммунных заболеваниях и заболеваниях почек. Наличие антител к C1q напрямую связано с болезнью иммунных комплексов, особенно с гипокомплементарным уртикарным васкулитом, для которого одним из критериев диагностики является высокий титр данных антител.
Наличие анти-C1q имеет важное диагностическое значение при СКВ с диффузным пролиферативным волчаночным нефритом. Антитела к C1q выявляются у 15-60 % пациентов с СКВ и у 95 % – с волчаночным нефритом (люпус-нефритом). Уровень анти-С1q-антител коррелирует с активностью люпус-нефрита. Поражения почек при аутоиммунных заболеваниях без адекватного лечения приводят к почечной недостаточности и летальному исходу. Данное исследование позволяет проводить качественный мониторинг пациентов с СКВ и прогнозировать возникновение нефрита. Повышение титров антител в 50 % случаев предшествует клинически активной стадии болезни с развитием нефропатии в ближайшие полгода. Отрицательный результат исключает риск развития воспаления почек в последующие шесть месяцев с чувствительностью 95 %. Уровень антител к С1q обратно пропорционально коррелирует с концентрацией С1q- и С4-антигенов в крови и незначительно коррелирует с содержанием антител к двуспиральной ДНК.
Успешное лечение активного люпус-нефрита иммуносупрессивными препаратами обычно приводит к снижению содержания анти-C1q-антител.
Для чего используется исследование?
- Для мониторинга течения системной красной волчанки.
- Чтобы оценить риск повреждения почек при СКВ.
- Для диагностики гипокомплементарного уртикарного васкулита.
- Чтобы оценить эффективность лечения люпус-нефрита.
Когда назначается исследование?
- При обследовании пациента с системной красной волчанкой.
- При предположительно аутоиммунной патологии почек.
- При подозрении на гипокомплементарный уртикарный васкулит.
- При лечении люпус-нефрита.